ETUDE DE CAS : TRAITEMENT PAR IMMUNOGLOBULINES D´UNE ENCÉPHALITE AUTO-IMMUNE
Réf. 015 M
Guillaume RAISON1, Jean-yves TILLIER1, Olivier ILLE2, Eric BARRE3, Marie-hélène PIC1
1 : Pharmacie, Centre Hospitalier François Quesnay, 2 boulevard Sully, 78200 MANTES LA JOLIE
2 : Neurologie, Centre Hospitalier François Quesnay, 2 boulevard Sully, 78200 MANTES LA JOLIE
3 : Réanimation, Centre Hospitalier François Quesnay, 2 boulevard Sully, 78200 MANTES LA JOLIE
2 : Neurologie, Centre Hospitalier François Quesnay, 2 boulevard Sully, 78200 MANTES LA JOLIE
3 : Réanimation, Centre Hospitalier François Quesnay, 2 boulevard Sully, 78200 MANTES LA JOLIE
Résumé du poster
Introduction : Une patiente de 29 ans se présente au service des Urgences avec des symptômes associant céphalées, troubles du langage, agitation et hallucinations. Les examens biologiques et le scanner cérébral pratiqués sont non contributifs. D´abord hospitalisée en psychiatrie, la demande d´avis neurologique a conduit à approfondir les investigations au vu du tableau de méningo-encéphalite (LCR inflammatoire, 26 éléments lymphocytaires). IRM, PCR et sérologies permettent d´éliminer méningo-encéphalite herpétique, maladie de Lyme et VIH. L´aggravation du tableau clinique fait décider un transfert en service de réanimation. Un bilan étiologique poussé de cette encéphalite et l´absence d´amélioration neurologique amènent à instaurer une corticothérapie à forte dose dans l´hypothèse d´une encéphalite immuno-allergique. C´est la recherche d´anticorps anti R-NMDA, positive, qui fait mettre en route un traitement par immunoglobulines IV (0,4g/kg/j - 5j). Ce traitement sera poursuivi au rythme d´une cure mensuelle jusqu´à récupération neurologique complète.
Matériels & méthode : La demande d´immunoglobulines pour cette patiente a motivé la recherche de justification pour cette indication rare qu´est l´encéphalite auto-immune. Le classement hors-référentiel de celle-ci s´appuie sur de multiples publications internationales relatives à des cas similaires.
Résultats & discussion : Le bilan étiologique de l´encéphalite auto-immune anti R-NMDA reste négatif pour le moment et l´amélioration clinique lente. L´étiologie paranéoplasique est écartée par la recherche négative de tératome ovarien. Une seconde ligne de traitement par cyclophosphamide et rituximab (hors référentiel, mais suivant toujours les propositions thérapeutiques retrouvées dans la littérature) sera envisagée en cas de réponse insuffisante.
Conclusion : L´encéphalite auto-immune anti R-NMDA, peu fréquente (4% des causes d´encéphalite), peut être réversible si diagnostic et traitement sont précoces. L´absence d´étude validée quant au traitement par immunoglobulines incite à s´appuyer sur les nombreux cas retrouvés dans la littérature et les recommandations de centres de référence.
Mots clés : encéphalite auto-immune, NMDA, immunoglobuline
Matériels & méthode : La demande d´immunoglobulines pour cette patiente a motivé la recherche de justification pour cette indication rare qu´est l´encéphalite auto-immune. Le classement hors-référentiel de celle-ci s´appuie sur de multiples publications internationales relatives à des cas similaires.
Résultats & discussion : Le bilan étiologique de l´encéphalite auto-immune anti R-NMDA reste négatif pour le moment et l´amélioration clinique lente. L´étiologie paranéoplasique est écartée par la recherche négative de tératome ovarien. Une seconde ligne de traitement par cyclophosphamide et rituximab (hors référentiel, mais suivant toujours les propositions thérapeutiques retrouvées dans la littérature) sera envisagée en cas de réponse insuffisante.
Conclusion : L´encéphalite auto-immune anti R-NMDA, peu fréquente (4% des causes d´encéphalite), peut être réversible si diagnostic et traitement sont précoces. L´absence d´étude validée quant au traitement par immunoglobulines incite à s´appuyer sur les nombreux cas retrouvés dans la littérature et les recommandations de centres de référence.
Mots clés : encéphalite auto-immune, NMDA, immunoglobuline